La anemia falciforme

12 Mayo 2008 at 7:02 pm | In Hematología | 9 Comments
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Cuando estudiamos las anemias, una de las más curiosas que nos encontramos es la anemia falciforme, tanto por el aspecto que adoptan los hematíes como por sus características.

Un hematíe normal tiene forma de disco bicóncavo flexible, para poder pasar por todo tipo de vaso sanguíneo, sea cual sea su diámetro y el recorrido que tenga, de manera que por muy tortuoso que sea pase limpiamente, deformándose y recuperando su forma, sin sufrir alteración alguna ni romperse. Cuando llega al fin de su vida, a los 120 días de haberse formado y liberado en la médula ósea, ese hematíe es menos flexible y se rompe, liberando a la sangre su contenido. Lo mismo ocurre cuando no tiene forma de disco bicóncavo: no es capaz de adaptarse al camino que recorre, de manera que en un recodo, en un capilar que sea más estrecho de lo que puede soportar se queda atrapado o se rompe con facilidad, soltando la hemoglobina que contiene y no pudiendo por tanto cumplir eficazmente la misión fundamental de los glóbulos rojos, que es llevar oxígeno a las células y recoger el dióxido de carbono que se forma como resultado del metabolismo de las mismas. Además de su facilidad para romperse, es un hematíe ineficaz porque no recoge ni suelta bien el oxígeno necesario. Su nombre deriva de su aspecto en forma de hoz y su origen es una mutación en el ADN que hace que falte un aminoácido en una de las cadenas de globina que forman la hemoglobina. Para quienes se líen al leer esto, se pueden imaginar la hemoglobina como un núcleo del que salen varias cadenas y todo ese conjunto forma un armazón. Si una parte del armazón es diferente, la estructura se deforma, y eso es lo que le ocurre al hematíe, que en vez de ser un disco bicóncavo adquiere forma de hoz.

La mayoría de las personas que sufren anemia falciforme muestran un retraso del crecimiento y problemas en forma de crisis cuando se da la obstrucción de algún vaso sanguíneo por apelotonamiento de los hematíes que no pueden circular bien. Esas crisis se suelen dar por infecciones bacterianas o víricas, deshidratación ( recordemos que parte de la sangre es líquido, si hay menos líquido la sangre es más densa), desoxigenación o frío. El paciente tiene de repente dolor abdominal, o si la oclusión es cerebral muestra convulsiones o síntomas propios del área cerebral afectada y coma. Ese dolor se debe a que se tapona una arteria o una vena, la sangre no circula y no llega oxígeno a esa parte del cuerpo, con lo que se activa una de las señales de alarma más efectivas que tiene nuestro organismo, el dolor. El tratamiento de las crisis vasoclusivas es evitarlas a toda costa, evitando las infecciones, deshidrataciones y el frío, así como tomar suplementos de ácido fólico, un elemento esencial en la formación de hemoglobina.

Para terminar, y como curiosidad, quienes padecen anemia falciforme muestran una cierta resistencia a la malaria, de manera que el parásito Plasmodium es incapaz de introducirse en los eritrocitos e infectarlos.

9 comentarios

  1. ¿y se sabe porqué la anemia falciforme impide que entre el plasmodium?

    comentario por înu — 13 Mayo 2008 #

  2. Înu, el plasmodium necesita al eritrocito para parasitarlo y reproducirse a partir de él; en la anemia falciforme, la hemoglobina es distinta ( Hb S, frente a la HB A del adulto) y el eritrocito también, por lo que no se puede servir de él para replicarse, es un medio inhóspito para él que no le ofrece las condiciones necesarias

    comentario por Sophie — 13 Mayo 2008 #

  3. Un dato importante y que quizá contribuya a la mortalidad de los individuos con esta patología hematológica es la franca inmunodepresión en la que los pacientes se encuentran. Debido, principalmente, a su pésima función esplénica, a problemas con el Zn y a alteraciones bioquímicas de primer orden, estos pacientes son extremadamente susceptibles a la infección por Neumococo (como podréis imaginar, causando terribles neumonías y meningitis) y a la infección por Salmonella (causando fiebre tifoidea, osteomielitis y las demás consecuencias de la infección por esta Enterobacteria).

    Esto, sumado a lo anteriormente expuesto por Sophie, nos indica que son pacientes con una calidad de vida y una supervivencia, bastante limitada.

    Un Saludo

    comentario por tangaroa — 14 Mayo 2008 #

  4. Tangaroa, cuando he leído tu comentario me he quedado algo extrañada porque no me sonaba los datos que has aportado; los he buscado y no los encuentro por ninguna parte, ¿dónde conseguiste la información?

    comentario por Sophie — 15 Mayo 2008 #

  5. Pues lo recordé de una clase de Hematología y comprobé en el Farreras, allí viene todo.

    Saludos

    comentario por tangaroa — 20 Mayo 2008 #

  6. Esto lo había oido hace mucho mucho tiempo. Los más propensos a tener anemia falciforme geneticamente eran los negros afrecanos, nu? que por selección natural en zonas con incidencia epidemiologica de malaria, estos eran los que más posibilidades de vida tenían… (Pues la malaria se llevaba a los sanos)

    comentario por Erdracu — 1 Junio 2008 #

  7. ErDracu, efectivamente, es tal como lo cuentas :)

    comentario por Sophie — 1 Junio 2008 #

  8. Hace poco me diagnosticaron anemia falciforme cronica y quisiera saber si esto puede derivar en enfermedades mas graves como leucemia (hay muchos casos de esta ultima en mi familia)

    comentario por Gabrielle — 16 Agosto 2008 #

  9. el hecho de que un hematie no tenga la forma de disco biconcavo esta relacionado con alguna falla en citoesqueleto??

    comentario por Leopoldo — 1 Octubre 2008 #


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